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Sindrome di Morris

Sindrome di Morris

E’ un anomalia ereditaria, legata al cromosoma x e trasmessa dalle femmine ai loro discendenti maschi.

Questi soggetti presentano cariotipo maschile (46xy) ma fenotipo femminile. Alla pubertà vanno incontro ad un normale sviluppo mammario senza però sviluppo della peluria pubica e ascellare e con amenorrea primaria.
La vagina è corta e finisce a fondo cieco, l’utero e le tube sono rudimentali. I testicoli, situati nella pelvi o nel canale inguinale, producono testosterone normale o superiore a quello prodotto da un uomo normale. Gli estrogeni presenti sono prodotti dalla trasformazione epatica del testosterone in estradiolo. I livelli di LH sono elevati mentre l’FSH è normale perché risente dell’azione dell’inibina testicolare.
 
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